周期性発熱症候群（PFAPA）の読み方は？我が家の診断と治療の経過。
周期性発熱症候群（PFAPA）の治療に至るまでと今後の治療
子どもが周期性発熱症候群（PFAPA）で治療をしています。治療に至るまでは一筋縄ではいかず、長い時間を要しました。その中で役立ったのが熱計表です。周期性であることが一目でわかり、薬の効き方も知ることができます。
今は落ち着いている症状ですが、今後、予防のために服用しているタガメットを中止して自然に周期性発熱症候群（PFAPA）が治まったかを見るとも言われています。
周期性発熱症候群（PFAPA）の読み方とは
周期性発熱症候群（PFAPA）の診断がついてから4年ほどたちますが、PFAPAの読み方がいまだよくわからないので、周期性発熱症候群と呼んでいます。主治医がいつも「ぱふぁぱ」「ぴふぁぱ」みたいな類の発音をしていると思うのですが、ちょっと自信がありません。いつも主治医が発音するたびに聞き取ろうと努力していますが、私のリスニング能力では理解できませんでした。
思い切って聞いてみようかと思ったときもありますが、いつも予約でぎっしりな専門外来ですので聞くのをためらってしまいます。
周期性発熱症候群（PFAPA）の診断がつくまでの道のりは長い
今、専門外来にかかっていますが、ここにたどり着くまでには2~3年要しました。
小児科医でも周期性発熱症候群（PFAPA）をよく知らない医師や名前だけ聞いたことがあるという医師もいます。血液内科、リウマチ、免疫不全などの専門になるようで、最近、小児科クリニックや大学病院のホームページでも周期性発熱症候群（PFAPA）の文字を目にするようになりました。
体温が40度を超えるときもあり、41度を超えると熱を測るのが怖くなって、ただただ下がるのを祈っていた時もあります。親にしてみれば40度を超える熱が何日間も続き、血液検査をしてもよくわからないといわれ、抗生剤の点滴をしても熱が下がらないとなると不安しかありません。
最初は同じように高熱が続く川崎病を疑われたこともありました。
よくわからないまま熱が下がり、一安心していたら2週間後にまた高熱。もう不安しかありませんでした。「熱が下がってよかったね」「元気になってよかったね」と言われても、原因がわからないというのが一番の不安要素でした。
周期性発熱症候群（PFAPA）の治療にたどり着くには
周期性発熱症候群（PFAPA）の専門の治療ができる医師にかからなければ、高熱に対する治療で終わってしまいます。熱が下がって炎症値が下がったからよくなったねで終了です。
かかりつけ医の小児科の先生が専門の先生に紹介してくれたらいいのですが、そうでない場合は自分から周期性発熱症候群（PFAPA）の知識のある医師にかかることも必要だと考えます。
熱計表のすすめ
受診時に判断材料として役に立つので、ぜひ、熱計表をつけてください。
周期性発熱症候群（PFAPA）の場合は症状を周期的に繰り返すので、1か月単位のものが周期を把握しやすいと思います。
私は、無料でダウンロードできる月間カレンダーに朝・昼・夜の熱と症状を書き、何日から何日まで熱があったかを記録し続けていました。病院を受診したときは受診日と診察内容、服薬内容も記していました。熱計表をつけていたおかげで、カレンダーを振り返ってみて「2週間ごとに繰り返している」という周期性も明確になりました。
熱計表は、専門外来にかかってからも続けていました。
はじめの頃は、ステロイドで発熱発作をおさえていたので、ステロイドを服薬した日と時間、熱が何時に下がったかも書き留めていました。すると、熱がいったん下がったけれどもすぐにぶり返した場合や、ステロイドで発熱発作を抑えた反動で周期が早まった場合の違いも判断がしやすくなります。
周期性発熱症候群以外の感染症で発熱したときの違いを判断するのにも役立ちます。感染症の場合は鼻水・咳などの症状が伴う場合が多いからです。
予防のためのタガメットを服用してからも、しばらくは発熱発作が続くので、熱計表は役立ちます。タガメットを服用しだしてから、周期が3週間に延び、1か月に延び、ついには出なくなるという経過もよくわかります。
自己炎症疾患友の会のHPにもダウンロードして使える熱計表があります。
自然におさまったかどうかをみるためにタガメットを中止
周期性発熱症候群（PFAPA）は小学生高学年になると自然に治まることが多いので、医師にはもう少ししたら予防として飲んでいるタガメットを中止して、発熱発作がどうなるかをみるといわれています。はっきり言って中止するのはかなりの恐怖です。
高学年になると宿泊行事もあるので、それまでに一度中止して様子を見た方がいいだろうなと考えています。
今は全く出ていない発熱発作が再び出るとなると「発熱期間が5日間+休養期間＝1週間」学校を休み、また1週間後に1週間休むという周期が繰り返されます。学校も月の半分休まなければななりません。私の仕事も続けられなくなるでしょう。
次回受診時に、中止を行うときはどのくらいの期間をかけて経過を追うのかを確認して、スケジューリングを考えたいと思います。
周期性発熱症候群の子どもがコロナワクチンを受けるにあたって聞いておきたいことを主治医に質問したときのことはこちらにまとめました。
