周期性発熱症候群（PFAPA症候群）、原因不明の5日間続く高熱。
周期性発熱症候群とは
周期性発熱症候群はPFAPA症候群とも呼ばれ、遺伝性ではない自己炎症疾患です。
周期的に高熱が数日間続く症状がみられ、アフタ性口内炎、咽頭の発赤、扁桃腺炎、首のリンパの腫れがよく伴います。
5歳未満の男の子の発症が多いですが、原因はわかっていません。
治療は高熱時のステロイドの投与、ヒスタミンH₂受容体拮抗薬であるシメチジンの服用、扁桃摘出術などがあります。
周期性発熱症候群とわかるまでの経緯
子どもが1歳ごろから突然39度の高熱が出て、5日間続くという症状がたびたび起こるようになりました。鼻水やせきなどの風邪症状はありません。
高熱の割には部屋の中で遊んだりと割と動ける様子です。ただ、2日間ぐらいたつと、もともと小さく生まれて体力がない分こともあり、一生懸命水分を飲ませたり、食べさせたりしようとしても高熱で体力が奪われ、脱水気味になります。
徐々に元気がなくなって、水分も食事もとれない状態になり、入院というパターンが何回かありました。
入院していくつかのウイルスや細菌検査をしても陰性。血液検査をするとCRPは高い。原因はわからないまま高熱が続き、水分とブドウ糖の点滴で経過を見る。
5日間たって熱が下がり、食欲が回復したら退院というパターンを何回か繰り返しました。
子どもも幼稚園に入り、体力がついてくると入院することはなくなりました。
しかし、原因不明の高熱が5日間続く症状は継続してみられ、しかも2週間ごとに高熱が出るようになりました。5日間高熱→体力が奪われて数日間様子を見る→1週間後にまた高熱というパターンです。
いつも見てもらっている病院の先生に「周期的に高熱が出る病気があって、その病気を専門的にみている先生がいるから診てもらうといい」と言われ、専門の先生の受診を受けました。
今までの経過を話すと、低年齢の男の子に多いこと、2週間ごとに高熱が出ること、感染症などではないことなどから「周期性発熱症候群」の可能性が高いだろうということで、血液検査を経て、高熱発作時に服用するステロイドと予防で服用する「タガメット」が処方されました。
周期性発熱症候群の治療と経過ー我が家の場合ー
高熱発作時にステロイドを飲むと本当に熱がすっと下がり、元気になります。ステロイドは高熱が出てから時間が経つと効果がないと聞きました。
ステロイドで発作を抑え込むので、反動的に2週間周期よりも早く高熱発作が起こることもあります。最初の頃はステロイドでいったん熱が下がっても1週間後に再び発熱ということもありました。
タガメットは飲み始めてすぐには効きませんでした。タガメットを飲み始めてから徐々に発熱発作の回数が減り、今では2年近く発熱発作は出ていません。あんなに熱を出していたのがうそのようです。熱を出さなくなったおかげで、学校も休まずに登校できています。2週間ごとに発熱していた時は幼稚園も半月以上休んでいました。
タガメットは効く場合と効かない場合があるようです。我が家の場合のようにすっかりと発熱発作をおさえられることもあれば、発熱発作の回数が減るにとどまることもあるとのことです。ただ、このタガメットも発熱発作をおさえることができることはわかっていても、機序はわかっていないのだとか。
専門外の小児科の先生に飲んでいる薬を聞かれて「周期性発熱症候群の治療でタガメットを飲んでいます」というと「タガメットが効くの？」とびっくりされます。タガメットは古くからある薬で「ガスター10」と同じ成分の薬だそうです。「ガスター10」といえば胃薬のイメージが強いので、胃薬がなぜ自己免疫炎症をおさえるのかが不思議です。
薬剤師さんによるとタガメットが販売中止になるそうで、どの薬に変更になるか次の受診で聞く予定です。
そして、今後の方針としていずれはタガメットを中止しなければならない時期が来ることも言われています。そのお話は、「周期性発熱症候群（PFAPA）の読み方が難しい。診断がつくまでと今後の治療。」に書いています。
周期性発熱症候群の子どもがコロナワクチンを受けるにあたっての疑問を主治医に質問してきた回答はこちらにまとめています。
